玫瑰斑在外表臨床形態學可能會和一些皮膚科較嚴重的特殊疾病混淆。典型的玫瑰斑臨床形態學為:臉部中央或是臉部皮脂腺多的地方紅、腫、癢、刺、熱合併血管擴張,有時會有暫時性的漲紅或是潮紅的狀況,但許多臨床沒有全然表現或是形態學有部分相似的疾病可能會被誤判,進而導致錯誤的診斷以及治療方向,徒增玫瑰斑患者治療時的失落感。
以下我們將來一一介紹玫瑰斑與皮膚科特殊疾病鑑別診斷:
- 紅斑性狼瘡
- 皮肌炎
- 異位性皮膚炎
- 甲狀腺亢進
1. 紅斑性狼瘡
紅斑性狼瘡本身的致病機轉為自體免疫疾病,但會有相關的皮膚表現。紅斑性狼瘡的紅斑在臉上,我們又稱為沒有厚度的蝴蝶斑,或是有厚度的圓盤狀皮膚疹,這代表它的紅疹會在臉中央偏顴骨處的位置。
除此之外,在臉部油脂分布區域,例如:T字部位、鼻唇溝,等位置並不會有紅疹,紅斑性狼瘡的紅疹可能會有脫屑或是毛囊角栓的情形發生,而玫瑰斑卻不會。另外紅斑性狼瘡為一種自體免疫疾病,在皮膚的表現還會有光敏感性,因此在四肢的外側或是胸前陽光曝曬區域也會有紅斑。
其他紅斑性狼瘡患者才會有,而玫瑰斑患者沒有的如以下:口腔潰瘍、非瘢痕性落髮、關節炎、肋膜炎、心包膜炎、腎臟功能異常、腦部血管異常而使神經學異常、血液學異常(白血球、淋巴球、紅血球、血小板過低症)等,實驗室免疫學異常、抗核抗體陽性等。紅斑性狼瘡的紅疹在皮膚病理學,可以發現有真皮層以及上皮層交界處發炎細胞浸潤合併黏液沈積等,或是汗腺和其他皮膚附屬器官有淋巴球的浸潤與發炎。
2. 皮肌炎
皮肌炎為皮膚肌肉發炎的簡稱,它本身的致病機轉為自體免疫疾病,但會有相關的皮膚表現。
皮肌炎的紅斑在幾個很特殊的位置出現,包含眼周(Heliotrope sign)、指關節上方可平面(Gottron sign) 或是突起(Gottron papule)、圍領巾的位置例如前胸和上後背(Shawl sign),這些紅疹都可能合併微血管擴張。因此皮肌炎的病患在做指頭經皮放大成像「甲褶鏡」時,常常會發現有微血管擴張並扭曲的情形,此一特點在本章列出的其他疾病並不會有。
除此之外,病患會合併近端肌肉無力,這種現象例如:爬樓梯無力、或是梳頭髮力量逐漸減弱而感到疲累等,這些需要肌電圖檢查確認才能診斷,除此之外實驗室有一些特殊的免疫學檢查會有陽性的現象。
但不是所有皮肌炎患者都會出上述所有表現,有些人可能只有肌肉症狀的表現,這樣的情況當然較容易和玫瑰斑做區分,有些人只有皮膚方面的症狀,這種情況下除了分佈位置的不同之外,臨床較易混淆,因此皮膚病理檢查以及實驗室檢查就更能幫助區分玫瑰斑與皮肌炎。皮肌炎的紅疹在皮膚病理學可以發現有輕微的真皮層以及上皮層交界處發炎細胞浸潤合併黏液沈積,與玫瑰斑在皮膚病理學主要為皮脂腺發炎大不相同。
另外,皮肌炎在亞洲地區人種,男性患者較易合併鼻咽癌而女性患者較易合併卵巢癌,因此準確區分這兩個疾病對於病人其他器官的預後、甚至整體存活率的預後至關重要。
3. 異位性皮膚炎
異位性皮膚炎本身的致病機轉為免疫系統功能的失調,合併表皮屏障缺損,導致容易有過敏的現象發生。異位性皮膚炎在發展中或是已開發國家盛行率逐年攀升,這和免疫系統的發展以及醫療可近性有關。
異位性皮膚炎的患者發病的年齡層和玫瑰斑有差異,異位性皮膚炎發病的年齡有兩個高峰,一個是學齡前,研究顯示95%的異位性皮膚炎患者會在5歲前發病,而另一年齡高峰則發生在中壯年或老年,我們又稱為成人型的異位性皮膚炎。因此在年齡的發生上我們可以做初步的區分。
異位性皮膚炎少數患者會在青春期後仍有病灶,而這些紅疹病灶多發生在四隻外側、臉部、或是手腳,紅疹多為皮膚紋理較明顯、較厚、劇癢、帶點刺痛,除此之外,異位性皮膚炎的患者還容易合併其他皮膚疾病,例如: 汗皰疹、白色糠疹、 毛孔角化、黑眼圈、嚴重甚至全身紅皮症等。
實驗室常發現異位性皮膚炎患者血中的E型免疫球蛋白偏高的情形,而玫瑰斑患者卻不會有此狀況發生。皮膚病理學底下異位性皮膚炎為大量的上皮層水腫、水泡、或是有角質增厚和上皮增厚的情形發生。
4. 甲狀腺亢進
甲狀腺亢進的致病機轉可能是病毒感染引起暫時性的疾病,也可能是遺傳性甲狀腺自體免疫疾病,或是因為甲狀腺腫瘤導致甲狀腺功能亢進。甲狀腺亢進的患者大多以身體其他器官的不適來表現,例如:心悸、手抖、體重下降等,但也會有些許皮膚方面的症狀,因為基礎代謝率較一般人高,因此皮膚較乾燥、易脫屑,容易潮紅,容易潮紅這點就會和玫瑰斑有些微相似之處。
所以除了皮膚的紅疹,我們還須考量身體其他部位的病徵,以及理學檢查甲狀腺的大小,除此之外實驗室可以發現甲狀腺指數功能異常或是甲狀腺自體免疫抗體的生成,甲狀腺超音波可能會看到組織增生或是有結節生成的現象,另外,甲狀腺切片也可以輔助診斷。甲狀腺的潮紅可能會被臨床醫師混淆為玫瑰斑,但是我們應該能從其他證據來做兩者的區分。
以上列出玫瑰斑需與皮膚科特殊疾病鑑別診斷的目的,是希望能對病友與醫師們都能有所幫助,不同疾病需要不同的治療方式,以及不同專科醫師參與其中,診斷正確才能對症下藥,給予病患最適當的治療,疾病才有可能被控制或治癒。
本文摘自《戰勝玫瑰斑》/邱品齊等18位皮膚科醫師合著/資料夾文化
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