不久前,門診有位五十幾歲的太太被丈夫帶來,拿出一張他院轉介來的轉診單,上面記載「疑似失智症」,他們夫妻希望我能給些進一步診治的建議。
細細詢問一下病史和觀察端倪,這位太太的表現,從她的談話中,可以感覺到她思考是正確的,但速度較慢、面部表情較少、失去以往敏捷的思考能力,病人陳述右臉頰也會有一點點麻的感覺。
一般而言,退化型的失智症如阿茲海默氏症,在早期是較不會出現「局部神經學」的異常表現,但這麻木的感覺告訴我並不尋常。在往後的電腦斷層中,可以看到大腦左側頂葉有一顆不小的腫瘤,因為腫瘤的長大,而引起周邊腦組織的水腫,而將腦中線向對側壓迫,而使病人有局部神經學症狀的出現。
當下我請病人與其丈夫到電腦螢幕前對他們解說時,我看到氣氛頓時凝固和無奈。
「反正都是沒救,早知道、晚知道都一樣,倒不如不要知道。」這位太太很喪氣。
「這顆腫瘤確實難以處理,但積極面對,對未來還是有幫助。」我心中其實知道,看到那漩渦狀的水腫,明知日後的困難,但不做任何醫療就等同放棄,放棄就會絕望和加快惡化的速度。當我執筆寫下這一段事時,病人經先生勸說已願意接受治療,我鼓勵和嘉許病人面對生命挑戰的勇氣,因為她勇於面對自己的疾病而活。
早期篩檢對治療的影響
如果有一天 ,父母不記得孩子;同床共枕數十年的伴侶, 想不起來你是誰;老人家一生的經歷及記憶逐漸消失,家人該如何面對?
2004年6月5日,美國現代史上聲望最高的總統雷根(Ronald Regan, 1911- 2004),因阿茲海默氏失智症合併肺炎,病逝美國加州洛杉磯近郊的寓所,享壽93歲。1980年,雷根以令人難以置信的69歲高齡,當選美國第40任總統並連任兩屆,成為主宰20世紀人類命運最有權勢的人物之一,也是美國有史以來最長壽的總統。
有著強韌生命力的雷根,唯獨對被歸為失智症之一的阿茲海默氏失智症束手無策,在和至今仍無法確認真面目的病魔搏鬥整整十年後,還是敗下陣來與世長辭。所以不管是權傾一時的達官貴人,還是平凡庸碌的凡夫俗子,任何人都可能成為下一個失智症的受害者。
雖然阿茲海默氏失智症早期的徵兆不是很明顯,一般發病年齡大多集中在65歲以上老人,且年紀越長罹患的機率越高。近年來由於早期診斷和篩檢的進行,使得阿茲海默氏失智症在早期時就被發現,這時病人的年齡也相對的較為年輕。在疾病邁入嚴重期,除了原本的記憶力、空間辨識感較差外,出現的神經精神症狀,也造成照顧者非常大的困擾與壓力。
不同嚴重程度的失智症患者,有著不同比例的神經精神症狀、行為混亂出現。這些行為和神經精神症狀,也是患者進入療養院或護理之家的主要因素。要避免如此沉重的疾病病程所帶來的負擔,當今唯一較可行之計,只有早期發現和早期治療 ,才較不會使病程進展太快,治療效果較好,進而使照顧者不至於造成更大之負擔。
阿茲海默氏失智症治療,目前成效有其侷限
目前阿茲海默氏失智症的治療,是以「乙醯膽鹼酯酶抑制劑」為主,但目前的乙醯膽鹼酯酶抑制劑的治療成效在研究當中,也只有約50%-60%的病人有改善的成果。對已服用乙醯膽鹼酯酶抑制劑,而臨床上沒有顯著進步的阿茲海默失智症病人而言,沒進步甚至退步的原因有很多,其中一項有可能是因為病人被診斷出時,即使病人是臨床失智症分期的輕度(CDR=1)或中度(CDR=2),然而其腦部被破壞的程度已相當嚴重,因此治療的效果不會十分良好。
因此,若能在阿茲海默氏失智症的極早期就將疾病診斷出來,甚至此時給予治療,在目前的研究顯示,如此的治療效果相對的比較好,病人或家屬也更受惠。另外造成阿茲海默氏失智症的病理特徵之一,是類澱粉在大腦上的沉積。在我們正常人的腦內,每天都在產生和清除類澱粉,當清除的速度小於沈積和產生的速度時,腦內類澱粉的沈積量會增加,因而更造成神經纖維糾結的加劇,臨床上的症狀就會因此而更加的明顯。因此早期診斷,甚至前期的失智症診斷,在治療上有其重要性與必需性。
目前台灣、甚至全球的失智症治療,在臨床上效果相對有限,其中較大原因在於失智症若是在中末期被發現時,病人腦部中的神經細胞元,被失智症破壞的程度十分的嚴重,縱使將疾病本身惡化的程度遏阻後,殘餘的大腦細胞實屬有限,再加上腦細胞本身很難再生,因此臨床上已失去的功能不易恢復,病人臨床上復原的程度不大。
因為如此,在失智症的治療方面,更加強調早期發現早期治療。藉由早期的診斷和發現失智症,方能使目前在臨床上已正在使用,或實驗室裡正在研發階段的藥物在未來的治療上有其展露長才的機會,才更不至於造成病人和家屬的遺憾。
漫無目的的半夜行為
有位七十多歲的老婦人,一直在我門診中做追蹤,每次都由兒子帶她來就診。有一次在夜診時,兒子獨自進來告訴我:「謝謝醫師你這幾年來的照顧。」有著職業敏感度的醫師,每次聽到此種話時,心中大多會有點震驚,病人可能是已經發生了什麼事情?
一翻開病歷,看到上次回診日期已經是5個月以前的事,我不禁問他:「你母親怎麼今天沒有來?」
他嘆了一口氣:「我母親從加護病房轉至一般病房,才出院不久,現在在安養院中照顧。」原因是他母親在有一次深夜中起來,口渴了,跑去浴室把「通樂」當作是汽水喝了下去,從食道到胸腔嚴重受傷。目前食道已割除,以人造廔管進食,我聽了心中十分難過、遺憾。
失智症病人常會在夜間漫無目的的活動,例如夜裡起床要外出、半夜收拾東西「要回家」,甚至準備去上班等,有時因為看護者的短暫疏忽發生憾事,這位老婦人半夜起床要喝水,卻因對空間辨認感較差,找不到廚房在何處,將「通樂」誤以為是可喝的飲料,而造成不可彌補的遺憾。
照顧一位失智症的病人,比照顧失能的病人困難多多了,要24小時不停的監護,否則一旦疏忽,憾事就措手不及的發生;而且這些異常的失智行為,是造成家屬最大的提心吊膽所在,失智症唯有早期診斷、早期治療,才能對病人、對家屬都有所助益。
台灣是目前老化速度最快的國家,相對老化人口上升也促使了阿茲海默氏失智症,這以年齡為危險因子的退化疾病,慢慢的浮現出來。當阿茲海默氏失智症被診斷出來的7-13年,可能就須面臨死亡,在疾病早期卻是始於沒有十分明顯的臨床症狀,早已默默在腦部進行吞噬。
整個病程雖然是逐漸而緩慢,但要反轉回到正常卻是十分困難。其中最大的困難,是當前亟須解決的──在於病人在就醫或被家屬發現時,狀況通常已是較嚴重期,腦細胞大量的死亡,任憑目前醫學如何的進步,醫師也不能起死回生,縱使用盡了各種治療方法,結果始終有限、讓人遺憾。
阿茲海默失智症所造成的影響
這些阿茲海默失智症患的改變,如果花些心思仔細觀察,和一般的老化還是有所不同的。
日常生活的記憶力改變
剛獲得的資訊馬上就忘記,是失智症早期最常見的徵兆之一。其他徵兆包括忘記重要的日期、活動、重複詢問同樣的事情,依賴輔助記憶的用品,例如紙條、電子用品,或是依賴家人從事以前可以自己處理的事。但就老化這件事來說,如同一般人隨年紀增長所產生的變化,雖然偶爾會忘記名字或約會, 但是稍後會想起來。
計畫事情或解決問題有困難
有些病人可能在規畫或是執行計劃上, 或是處理數字上出現困難。他們可能在處理每個月的帳單、或熟悉的採買流程、或煮飯做菜出現問題;可能無法專心,或是需要更多的時間來處理以前熟悉的事情。包括在家事、工作場合,或是休閒活動中,完成熟悉的工作有困難。有時候對於到一個熟悉的地方、或工作管理、或記住最喜歡的休閒活動規則,也會出現問題。這和一般隨年紀增長所產生的老化不同,舉例來說,老化是偶爾需要別人幫忙來使用操作上有點複雜、且之前都沒使用過的家電,比方微波爐、或是錄放影機;但失智卻是原本會使用,但現在卻不會用了¡
對時間或地點感到困惑
阿茲海默失智症患者會忘記日期,季節和時間的關聯性,如果一件事情不是當下發生,他們可能很難理解。有時候他們可能忘記自己在哪,或是他們是如何到這個地方的;但一般人隨年紀增長所產生的變化,雖然一下子不記得今天是星期幾?但是之後還能夠想起來。
對複雜的視覺影像和空間關係有困難
對部分人來說, 視覺問題是阿茲海默失智症的一項警告徵兆;可能在閱讀、判斷距離遠近、決定顏色或對比上出現困難。嚴重時會產生幻想,例如可能會自己從一面鏡子前走過,然後覺得屋裡有另一個人;可能無法了解鏡子裡的那個人,就是自己。
在說話時或書寫用字上出現困難
可能在了解對話,或加入別人的談話中出現困難。可能在話講到一半時停頓下來,不知道該怎麼繼續下去?或是可能會重複自己所說的話;可能在字彙上出現困難,很難找到正確的字彙,或是叫錯事物的稱謂;例如將「手錶」說成「手上的鐘」。
東西放錯地方,失去回頭尋找和重做的能力
可能會把東西放在不尋常的地方,也可能掉了東西卻無法回頭去尋找;有時候找不到,他們也許會指控別人偷竊。隨著時間和病程的發展,頻率也會隨著增加。一般的老人家,隨年紀增長會偶爾將東西放錯地方,例如眼鏡或是遙控器,但慢慢想想還是能找得出來。
判斷力變差或減弱
病人可能會經歷到判斷力,或是做決定能力減弱的改變。可能失去對金錢價值的判斷力,而支付大筆錢給地下電台等的莫名其妙推銷商,而這些行為甚至會反覆出現;但一般隨年紀增長的老人,是偶爾做出錯誤的決定。
退出工作或是社交活動
阿茲海默失智症患者可能開始不再保有嗜好,退出社交活動,或是從工作、活動上,將自己隔絕;可能在追蹤最喜愛的球隊,或完成自己最喜歡的嗜好上出現困難,也可能因為自己經歷到的不由自主的改變,而避免參與社交。但一般人隨年紀增長所產生的變化,是有時候對工作、家庭和社交上的義務,感到厭倦,和失智症的表現是不一樣的。
情緒和個性的改變
會變得困惑、懷疑、憂鬱、害怕,或是焦慮。只要離開他們自己認定的「舒適圈」外,可能在家、工作場合,或是和朋友在一起時,容易變得心煩意亂。但平常的老人隨年紀增長,是會發展出特定的處理事情方法,規律如果被破壞,會容易發怒,但還是可以調適的。
目前台灣的失智症人口大約有23萬人,但大部分失智症的治療在臨床上有其侷限之處,治療效果也因眾多的干擾因素,因而相對地有限。其中較大原因,是在於失智症若是在中、末期被發現時,病人腦部中的神經細胞元,被失智症破壞的程度十分的嚴重,縱使將疾病本身惡化的程度遏阻之後,殘餘的大腦細胞實屬有限;再加上腦細胞本身很難再生,因此臨床上已失去的功能不易恢復,所以病人的功能改善有限,家屬也較容易灰心。
1996年,我還是見習醫師時,花了幾年的寒暑假做田野調查。在我們的研究中發現,台灣65歲以上輕度認知功能障礙(Mild Cognitive Impairment, MCI)的人口比例約佔65歲以上所有老年人口的10. 2%左右,但若特別檢視75歲以上老年人口族群時,所佔的比率高達13. 01%。
而這一群輕度認知功能障礙者,每年都有滿高的機會轉變成阿茲海默氏失智症;因此失智症的人口盛行率,會隨著年代的向前邁進而增加。由於在台灣阿茲海默氏症是失智症的主要成因,目前這些有關台灣阿茲海默氏症現有的盛行率資料和研究,大多完成於一、二十年前,而這些研究僅限於某些區域,無法提供失智症在台灣整體狀況。
因此在最近幾年,我們完成一項初步的篩檢,佛光山護智中心(MPC)是一個非營利性機構,由佛光山慈悲基金會於2008年成立,透過全世界數百個佛光山分會提供醫療及慈善事業的服務。
AD8
若是要在更早期發現或診斷出極早期的失智症,需要花費相當大的時間和財力,為了兼顧臨床上對極早期失智症診斷的準確性,以及在面對普羅大眾的失智症篩檢時的便利性,美國聖路易華盛頓大學阿茲海默氏失智症研究中心發展出一項8個問題的「極早期失智症篩檢量表」,在經由我們翻譯和確認其信效度後,已在2009年世界阿茲海默氏失智症大會發表。
這份篩檢量表的應用,著重在目前和過去日子的相比較,經由正確的訓練和宣導使用後,若受測者的這8個問題其中有2題是有改變時,受測者有可能有極早期的阿茲海默氏症。在國外使用上的敏感度(Sensitivity)為74%,特異性(Specificity)為86%。
為了測試AD-8中文版量表在台灣的適用性,我們將此量表翻譯成中文後再將其翻譯回英文,以確定翻譯的正確性。在測試AD-8中文版量表的臨床使用上,發現在區別正常組(CDR=0)和極早期失智症組 (CDR=0.5)的判定值(cut-off value)是2,且有95. 89%的敏感度和78. 7%的特異性。
在區別正常組(CDR=0)和失智症組(CDR≧0.5)時,其判斷值也是2,敏感度為97. 6%,特異性為78. 07%。因此在研究中,更加確認了AD-8量表在台灣的可行性,其判斷的臨界值,不因不同種族而有所差別。雖然如此,但如果有徵狀時,也不必過分驚慌,這只是一個篩檢量表,真正失智與否,尚需要專門的失智症診療醫師來做最後的確認。
由於佛光山分支機構在市區、郊區和農村均有分布,且遍布在台灣北、中、南和東部各地區,通力合作下,自2011年―2013年,護智中心已展開針對老年人的失智症篩檢計畫;所使用的篩檢工具就是「AD8」。
「AD8極早期失智症篩檢量表」填表說明
若以前無下列問題,但在過去幾年中有以下改變,請填「是,有改變」;若無,請填「不是,沒有改變」;若不確定,請填「不知道」;但只有「是」才算1分。
1、判斷力上的困難。
例如落入圈套或騙局、財務上不好的決定、買了對受禮者不合宜的禮物。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
2、對活動和嗜好的興趣降低。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
3、重複相同的問題、故事和陳述。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
4、在學習如何使用工具、設備,和小器具上有困難。
例如:電視、音響、冷氣機、洗衣機、熱水爐(器)、微波爐、遙控器。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
5、忘記正確的月份和年份。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
6、處理複雜的財務上有困難。
例如個人或家庭的收支平衡、所得稅、繳費單。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
7、記住約會的時間有困難。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
8、有持續的思考和記憶方面的問題。
□是,有改變 □不是,沒有改變 □不知道
總得分:__________________
如果AD8的篩檢總得分結果若為「2」、或大於2分以上,將被視為失智症,也包括非常輕度失智症。
由佛光山護智中心所做的研究,有2171位的受試者,其中368位在北部,中部549位,南部877位,東部377位。全部平均年齡是66.9歲 ± 10.2歲。篩檢後疑似失智症約296位,平均年齡是69.4歲 ± 10.8歲;疑似失智症的比例佔所有受試者13.6%,而在此13.6%的人口中,女性卻有73.0%,從這可看出早期的失智症還是以女性居多。
因此當你的家屬或身邊有這樣的反應的親朋時,也許應該要注意一些。失智症的正確診斷已有一定程度上的困難,症狀雖然暗示是失智症的症狀,但是背後的原因,有很多還是要醫師一一加以釐清的。
我時常被病人問及:「是否可以透過抽血、測驗、做些檢查來告訴我,是否已經得到失智症?」這問題,我想應該已經有了很清楚的答案。
失智症到目前為止,是一個「臨床上的診斷」,而不是僅僅用儀器可以檢查出來的,儘管核磁共振上有腦部的萎縮;正子攝影檢查上有代謝的低下;甚至類澱粉造影上有類澱粉的沉積。但臨床上沒有失智症的表徵時,這個病人就沒有失智症的診斷;所有的檢查、抽血、測驗等等,只是來幫助醫師增加診斷的正確性,而不能決定診斷。
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