美國參議員馬侃(Senator John Sidney McCain, 1936-2018)死於惡性多型性膠質母細胞瘤(Glioblastoma Multiforme, GBM)。連歷經越戰,被俘虜五年半嚴刑拷打骨折致殘的他,都不得不屈服而下台一鞠躬,到底GBM為何會成為大家的夢靨?
先講 預後,即便手術+同步化療電療+標靶治療,平均也只有不到一年半的時間,沒治療的話更是只有三個月,而且十幾年來沒有什麼太大進步。主要是因為初期症狀不明顯,發現時往往已經有一定大小,再加上是腦部原發性的惡性腫瘤所以與正常腦組織的邊界不清,手術時又為了要保全重要神經構造,不得不妥協而無法完全切除,所以極易復發造成治療上的困難重重。
發生率、好發年齡層以及致病因
根據統計GBM的發生率約每100000人中只有2~4位,死亡率也不在十大癌症死因之內,這只是因為發生率較其他惡性腫瘤低,不過 一旦發病超過七成會在一年半內死亡,而且治療上實在太難纏棘手所以如此惡名昭彰。大多 好發於45~65歲男性身上,也就是家庭主要支柱或是準備退休享清福的族群。臨床上看了很多這樣的例子,不過也有年紀輕輕就發病的案例,常令人覺得力有未逮的遺憾。而主要發病原因目前仍不明,不過相信是與基因突變及環境有關。
症狀診斷
臨床症狀從非特異性的頭痛、頭暈、記憶衰退到 特異性的語言障礙、認知缺損、感覺異常、肢體無力、癲癇發作到嚴重的意識昏迷都有,這也就是GBM難以早期發現的原因。甚至有被當成產後憂鬱症治療的個案,後來因病情惡化至嗜睡昏迷被送到急診才發現是GBM。
影像診斷
核磁共振MRI是最精準的診斷工具,不論是術前評估或是術後追蹤,MRI都是首選,且可當作術中導航之用,幫助判斷腫瘤切除程度。另外,MRI某些特殊技術可以將運動神經束顯影出來,精準定位腫瘤與運動神經束的關係,避免傷及無辜導致術後肢體癱瘓。
治療
外科手術切除絕對是最重要的第一步,將腫瘤盡量完全切除是決定預後很重要的一環,不過如前所述,如何分清楚腫瘤與正常細胞,術中除了憑經驗之外,還可輔助上述導航系統與螢光藥物5-ALA,盡量將可切除的腫瘤邊界定位清楚。但畢竟是人腦,腫瘤周邊的腦組織尚有神經功能,無法像其他器官的腫瘤一樣,可以藉由犧牲周邊正常組織,來做到更完全的切除。所以就算術中認為已經全部切除,術後仍必須同時給予口服化療藥物帝盟多(Temodal) 及放射治療,期望將術中無法切乾淨或肉眼看不到的癌細胞一網打盡。
另外還有一種BCNU化療藥物是做成藥片(Gliadel wafer),可貼在手術切除後的空腔,利用藥物緩釋的作用來殺死殘存的腫瘤細胞,但目前尚無健保給付且藥費昂貴。而標靶藥物也已應用在GBM的治療,藉由其抑制血管新生的機轉來改善腫瘤周邊水腫。
不過由於GBM的變異性實在太大,導致於只有約1/3的病人對化療以及標靶治療有效。近年來興起之免疫療法與基因療法勢必是未來治療GBM的趨勢,另外,腫瘤幹細胞(stem cell)被證實有電療化療抗性,且會逃避免疫細胞的追殺,治療上真的是相當棘手。不過最近對於在腫瘤部位直接投予藥物或免疫療法出現新的進展。目前也已經有這方面的試驗在進行,期望能帶來治療的一絲曙光。
結語
不管是GBM還是其他惡性腫瘤,對於病人及家庭來說都是難以接受的痛苦與折磨。遇到了也請務必調適心情和醫師配合,有信心面對每一次的治療,在艱難壓力中更加茁壯,一起治療病人改善預後,且讓我們共同努力戰勝GBM!!
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