一名25歲科技業女性,2021年一月開始下肢到膝蓋出現水腫和多處紅斑及傷口,半年尋遍各醫療院所,病況未改善,進展至雙腳嚴重水腫、腳趾末梢紫黑色、多處傷口潰瘍及咳血、呼吸困難,發燒、左手冰冷麻痛、血壓下降,至臺中榮總急診就診。理學檢查發現右胸呼吸音降低、黃疸、雙下肢水腫、足趾發紺及深色尿液。血液檢查發現急性腎損傷、蛋白尿及血尿、發炎指數上升、溶血性貧血、合併肝功能異常及黃疸。
因上述病情有急性腎損傷(acute kidney injury)收住腎臟科,經過一系列電腦斷層檢查,腹部發現左腎及脾臟梗塞、右腎萎縮、肝脾腫大。胸部有肺動脈栓塞、左鎖骨下動脈栓塞、心肌肥大及大量右側肋膜積液,疑似膿胸。心臟超音波掃瞄發現左心室內有多處血栓,合併心臟衰竭,左心射出分率19%(正常值為50%-70%)。在一天內病況快速進展至敗血性休克轉入加護中心照護。膿胸經緊急接受引流手術及菌血症使用抗生素治療後,三天後病況穩定,腎功能改善,轉回普通病房繼續受診斷。因年輕女性併發多處大血管栓塞,懷疑為大血管炎,先開始施打抗凝劑治療。
經由中榮血液科、免疫風濕科、心臟血管中心、皮膚科團隊專家會診此複雜病情後,建議加作頸部超音波探查發現多處顱內、頸部大血管阻塞,腦部核磁共振掃描更發現多處腦部小梗塞。最後病人接受全身正子掃描掃描確診為高安氏動脈炎,涉及主動脈上下分支侵犯,故歸屬高安氏動脈炎(Takayasu arteritis)分類第五型。
在感染控制穩定一個月後,考量病情需要使用口服類固醇、並改成新型口服抗凝血劑及心衰竭藥物治療。經本院腎臟科及全院各專科團隊細心合作、積極治療下,年輕女病人恢復健康,腎臟正常出院,並於出院後一個月後回歸職場。2021年十二月再次接受心臟超音波覆查,不但左心室內血栓完全消失,其左心射出分率上升至53%恢復正常心臟功能。
高安氏動脈炎為一種罕見的慢性大血管發炎
,尤其是主動脈弓及其分支造成栓塞,所以又稱主動脈弓症候群或無脈搏症。全世界每年新發生率為每百萬人口2.6人,多在東亞地區。好發年齡為10至40歲,83.8%的病人為女性。早期疾病無特定症狀,可能表現為發燒、倦怠、盜汗。隨著病況進展造成主動脈及其分支的栓塞,造成四肢血壓量測差異不同、暫時失明、手臂疼痛、中風等缺血症狀。最新英國研究指出,與同年齡及性別的族群相比,高安氏動脈炎的長期併發症,如:缺血性心臟病、腦中風有明顯升高,而死亡率也高達1.88倍。罕見疾病「高安氏動脈炎」有哪些警訊要注意?下一頁了解原來紫斑、頭昏、急性腰痛都拉警報!